Η κρανιοτομία για αγγειακή διαταραχή είναι μία επέμβαση που γίνεται σε επείγουσα βάση στην περίπτωση αιμορραγίας που απειλεί τη ζωή. Στην περίπτωση που διαπιστώνεται μία αγγειακή βλάβη χωρίς να έχει αιμορραγήσει
η απόφαση λαμβάνεται σε εξατομικευμένη βάση και συνήθως σε συνεργασία με την ειδικότητα της επεμβατικής νευροακτινολογίας. Η νευροχειρουργική επέμβαση που δίνει πρόσβαση στον εγκέφαλο με τη διάνοιξη του κρανίου λέγεται κρανιοτομία. Πρόκειται για αφαίρεση ενός τμήματος του κρανίου που μετά το πέρας της επέμβασης τοποθετείται και σταθεροποιείται στην προηγούμενη θέση του. Η κρανιοτομία γίνεται κατά κύριο λόγο για αφαίρεση όγκων εγκεφάλου, αντιμετώπιση αιμορραγιών και αγγειακών διαταραχών, αντιμετώπιση τραύματος και σε άλλες περιπτώσεις όπως σε ενδοκρανιακή λοίμωξη.
Η τεχνική της κρανιοτομίας καθορίζεται από την ιδιαίτερη ανατομία της κάθε περιοχής του κρανίου αλλά και το τελικό αισθητικό αποτέλεσμα, για αυτό το σκοπό η τομή του δέρματος γίνεται έτσι ώστε να είναι διακριτική και να καλύπτεται από τα μαλλιά. Στην περίπτωση των αγγειακών διαταραχών, η ανατομική θέση της κρανιοτομίας υπαγορεύεται από τη θέση και τον τύπο της αρχικής βλάβης και την παρoυσία αιματώματος ή άλλων επιπλοκών. Ο συχνότερος τύπος κρανιοτομίας που εφαρμόζεται στις αγγειακές διαταραχές του εγκεφάλου ονομάζεται πτεριονική κρανιοτομία διότι δίνει πρόσβαση σε όλα αγγεία που βρίσκονται στο κέντρο του εγκεφάλου (κύκλος του Willis).
Η επέμβαση στον εγκέφαλο για αγγειακή διαταραχή γίνεται πάντα με τη χρήση νευροχειρουργικού μικροσκοπίου. Προηγείται διενέργεια αξονικής αγγειογραφίας (CTA) ή ψηφιακής αφαιρετικής αγγειογραφίας (Digital Subtractive Angiography, DSA). Η νευροπλοήγηση και το ενδοσκόπιο μπορεί να έχουν θέση σε εξεζητημένες περιπτώσεις. Η ροή των αγγείων επιβεβαιώνεται με διεγχειρητικό Doppler.
Αναφέρονται ενδεικτικά οι συχνότερες αγγειακές διαταραχές που εντάσσονται στο πεδίο της νευροχειρουργικής.
Ανεύρυσμα εγκεφάλου.
Ανεύρυσμα καλείται η παθολογική διάταση του αυλού ενός αγγείου. Τα ανευρύσματα εγκεφάλου συνήθως έχουν σακοειδή διαμόρφωση (saccular or berry aneurysms) ενώ τα ανευρύσματα άλλων αγγείων του σώματος συνήθως έχουν ατρακτοειδή διαμόρφωση. Τα εγκεφαλικά ανευρύσματα εμφανίζονται σε σημεία όπου μία εγκεφαλική αρτηρία κάνει στροφή ή διχάζεται προς δύο μικρότερες αρτηρίες και μεγαλώνουν στην κατεύθυνση της αιματικής ροής της αρχικής αρτηρίας.
Η αιτιολογία των ανευρυσμάτων είναι:
- Κληρονομική
- Αθηρωματική ή υπερτασική, που σε συνδυασμό με κληρονομική προδιάθεση εξηγούν την εμφάνιση των περισσότερων σακκοειδών ανευρυσμάτων
- Εμβολική, όπως στο μύξωμα του κόλπου
- Λοιμώδης (βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα), που παράγει τα μυκωτικά ανευρύσματα
- Τραυματική, που συνήθως παράγουν διαχωριστικά ανευρύσματα
- Συσχετισμός με άλλες καταστάσεις όπως:
Αυτόσωμη επικρατής πολυκυστική νόσος των νεφρών
Σύνδρομο οικογενών εγκεφαλικών ανευρυσμάτων (πολλαπλά ανευρύσματα σε τουλάχιστον δύο συγγενείς 3ου βαθμού ή λιγότερο)
Ινομυώδης δυσπλασία
Αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία
Διαταραχές του συνδετικού ιστού (Ehlers-Danlos τύπου IV, σύνδρομο Marfan, pseudoxanthoma elasticum)
Σύνδρομο Osler-Weber-Rendu
Νευροϊνωμάτωση τύπου 1
Τα ανευρύσματα εγκεφάλου εκδηλώνονται με αιμορραγία, εστιακά νευρολογικά συμπτώματα ή ανακαλύπτονται ως τυχαία ευρήματα. Η οριστική και αδιαμφισβήτητη διάγνωση τίθεται με Ψηφιακή Αφαιρετική Αγγειογραφία (Digital Subtractive Angiography, DSA), όμως ένα ανεύρυσμα μπορεί να απεικονιστεί και με τη μαγνητική και αξονική τομογραφία και αγγειογραφία.
Η αιμορραγία από ανεύρυσμα εγκεφάλου ονομάζεται υπαραχνοειδής αιμορραγία και έχει πολύ ιδιαίτερα χαρακτηριστικά. Πρόκειται για οξεία και ισχυρή κεφαλαλγία με ή χωρίς απώλεια συνείδησης και εμέτους που συνοδεύεται από αυχενική δυσκαμψία και άλλα σημεία ερεθισμού των μηνίγγων (μηνιγγισμός). Αν και εμπίπτει στον ευρύτερο όρο «εγκεφαλικό επεισόδιο», η ανατομική κατανομή της αιμορραγίας, οι άμεσες και μακροπρόθεσμες επιπλοκές και φυσικά η αντιμετώπιση, διαφέρουν τελείως. Ο διαγνωστικός έλεγχος, που οφείλει να ολοκληρώνεται όσο το δυνατόν συντομότερα από την έναρξη της κεφαλαλγίας, περιλαμβάνει καταρχάς αξονική τομογραφία εγκεφάλου και ανάλογα με τις ενδείξεις αξονική αγγειογραφία, οσφυονωτιαία παρακέντηση και ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία.
Η αντιμετώπιση ενός εγκεφαλικού ανευρύσματος διαφέρει άρδην αν έχει προηγηθεί ρήξη ή όχι. Στην περίπτωση ραγέντος ανευρύσματος, η κύρια αρχική αντιμετώπιση είναι η υποστήριξη του ασθενούς που εμφανίζεται με βαριά κεφαλαλγία αλλά μπορεί η κατάστασή του να είναι πολύ χειρότερη, με σύγχυση, λήθαργο ή κώμα. Πολύ συχνά χρειάζεται υποστήριξη των ζωτικών λειτουργιών σε περιβάλλον μονάδας εντατικής θεραπείας. Το ραγέν ανεύρυσμα που έχει προκαλέσει υπαραχνοειδή αιμορραγία μπορεί να επαναιμορραγήσει ή να προξενήσει δευτερογενείς καταστάσεις απειλητικές για τη ζωή.
Η θεραπεία του ανευρύσματος είναι χειρουργική ή ενδαγγειακή, που εξαρτάται από ανατομικές παραμέτρους του ανευρύσματος και τη συνύπαρξη άλλων καταστάσεων, όπως ενδοεγκεφαλικό αιμάτωμα. Για την αντιμετώπιση συνήθως απαιτείται συνεργασία δύο ειδικοτήτων, της νευροχειρουργικής και της επεμβατικής ακτινολογίας.
Οι τέσσερις τύποι αγγειακής ανωμαλίας εγκεφάλου είναι:
Πρόκειται για ένα σύμπλεγμα αρτηριών και φλεβών χωρίς το ενδιάμεσο φυσιολογικό τριχοειδικό δίκτυο. Το αρτηριακό αίμα εκβάλει κατευθείαν στις φλέβες με αποτέλεσμα παθολογικά αυξημένη ροή και πίεση. Η διαταραχή αυτή έχει την τάση να αιμορραγεί οπότε εκδηλώνεται με σημειολογία εγκεφαλικής αιμορραγίας αλλά μπορεί να προκαλεί και επιληπτικές κρίσεις. Είναι συγγενής διαταραχή (παρούσα κατά τη γέννηση) με συνήθη εκδήλωση κατά την 3η και 4η δεκαετία της ζωής. Κατηγοριοποιείται με βάση την εγγύτητα σε ευγενείς περιοχές του εγκεφάλου, το μέγεθος, το βάθος και τα παροχετευτικά αγγεία.
Η αντιμετώπιση γίνεται με χειρουργική απολίνωση των παθολογικών αγγείων και αφαίρεση της βλάβης, με ενδαγγειακή υποβοήθηση ή με στερεοτακτική ακτινοχειρουργική. Η θεραπευτική απόφαση απαιτεί διεπιστημονική συνεργασία μεταξύ των διαφορετικών ειδικοτήτων για την προσέγγιση που θα εξασφαλίσει τη μεγαλύτερη ασφάλεια και τις μικρότερες πιθανότητες επιπλοκών και υποτροπής.
Ονομάζεται επίσης σηραγγώδες αιμαγγείωμα ή αγγείωμα (cavernous angioma, cavernous hemangioma, cavernoma). Είναι μία καλώς περιγεγραμμένη βλάβη που συνίσταται σε φλεβικά κολποειδή με ακανόνιστου πάχους τοίχωμα. Δεν έχουν σημαντικά τροφοφόρα ή παροχετευτικά αγγεία και δεν περικλείεται εγκέφαλος μέσα στη μάζα της βλάβης. Εκδηλώνονται με επιληπτικές κρίσεις και αιμορραγίες. Συνιστάται η χειρουργική αντιμετώπιση όταν προκαλούν συμπτώματα ενώ είναι υπό διερεύνηση η ακτινοθεραπευτική αντιμετώπιση.
Είναι ένα σύμπλεγμα παθολογικών φλεβών που παροχετεύουν φυσιολογικό μέρος του εγκεφάλου, άρα δεν γίνεται να εξαιρεθεί με κανέναν τρόπο. Συνήθως είναι τυχαίο εύρημα ενώ πολύ σπάνια αιμορραγεί ή προκαλεί επιληπτικές κρίσεις. Στην αγγειογραφία παίρνει διάφορες μορφές με την πιο χαρακτηριστική να προσομοιάζει στην Κεφαλή της Μέδουσας (Caput Medusae).
Διατεταμένα τριχοειδικά αγγεία που συνήθως αποτελούν τυχαίο εύρημα. Μπορεί να εμφανίζονται ως μέρος ενός συνδρόμου ( για παράδειγμα Osler-Weber-Rendu) και να συνυπάρχουν με άλλες αγγειακές ανωμαλίες. Σπανίως απαιτείται χειρουργική αντιμετώπιση.
Αρτηριοφλεβώδης παράκαμψη της σκληράς (Dural Arteriovenous Fistula, DAVF)
Πρόκειται για αρτηριοφλεβώδη παράκαμψη ευρισκόμενη εντός των στιβάδων της σκληράς μήνιγγας, που τροφοδοτείται από τα αγγεία της σκληράς μήνιγγας και εκβάλλει κατευθείαν στους φλεβώδεις κόλπους ή στις φλέβες του εγκεφάλου. Είναι επίκτητη βλάβη και για αυτό αποφεύγεται ο όρος αγγειακή ανωμαλία. Συνήθως είναι απότοκος τραύματος ή θρόμβωσης των κόλπων. Είναι εξαιρετικά επικίνδυνη βλάβη που προδιαθέτει σε αιμορραγία αλλά προκαλεί και πλειάδα άλλων συμπτωμάτων. Κατηγοριοποιείται με βάση τα αγγεία που την τροφοδοτούν και την παροχετεύουν. Η αντιμετώπισή της είναι είτε χειρουργική είτε ενδαγγειακή.
Κρανιοτομία για αγγειακή βλάβη