Νευραλγία τριδύμου ονομάζεται ένας ιδιαίτερος τύπος πόνου της κεφαλής που έχει τα εξής χαρακτηριστικά:
- εντοπίζεται στη μία πλευρά του προσώπου
- έχει μικρή διάρκεια, ολίγων λεπτών, ενώ μπορεί να υπάρχει ή όχι μέτριος πόνος στα μεσοδιαστήματα
- είναι εξαιρετικά επώδυνη, περιγράφεται σαν ηλεκτρικό ρεύμα, μαχαιριά ή πυροβολισμός
- έχει αιφνίδια και πολύ απότομη έναρξη, κορύφωση και παύση
- αρχίζει απρόβλεπτα ενώ πολύ συχνά εκλύεται από συγκεκριμένα ερεθίσματα στο πρόσωπο ή το στόμα (trigger points)
Η διαταραχή αυτή στην κατανομή του τρίδυμου νεύρου έχει επίπτωση στις βασικές λειτουργίες όπως η ομιλία και η μάσηση, με αποτέλεσμα έκπτωση του επιπέδου ζωής με άγχος και κατάθλιψη.
Είναι ελαφρώς πιο συχνή στις γυναίκες από τους άντρες (3/2). Εμφανίζεται με συχνότητα 4-29/100.000 καινούρια περιστατικά ανά έτος (επίπτωση- incidence). Η επίπτωση αυξάνει με την ηλικία.
Ο ορισμός της νόσου από την International Classification of Headache Disorders third edition (ICHD-3) την κατηγοριοποιεί περαιτέρω σε:
Κλασσική (75%): οφείλεται σε χρόνια μηχανική πίεση του τριδύμου νεύρου από μία αρτηρία, συνήθως την άνω παρεγκεφαλιδική, που σαφώς καταδεικνύεται στην μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Μπορεί επίσης η πίεση να οφείλεται σε φλέβα ή σπανίως ανευρίσκεται παγίδευση από μεμβράνες της αραχνοειδούς μήνιγγας.
Δευτεροπαθής(15%): οφείλεται σε όγκο εγκεφάλου, πολλαπλή σκλήρυνση ή σπανιότατα σε άλλη αγγειακή ανωμαλία
Ιδιοπαθής(10%): δεν ανευρίσκεται αίτιο
Ανατομία: η νευραλγία τριδύμου συνήθως έχει την κατανομή του 2ου ή 3ου κλάδου του τριδύμου νεύρου και στο 25%των ασθενών έχει την κατανομή του 1ου κλάδου.
Ανατομία του τριδύμου
Το τρίδυμο (κρανιακή συζυγία 5) είναι κυρίως αισθητικό νεύρο που κατανέμεται στο πρόσωπο. Εξέρχεται από το στέλεχος του εγκεφάλου (γέφυρα) ως ενιαία δομή αλλά προτού διαπεράσει το κρανίο χωρίζεται σε 3 μεγάλους κλάδους που στο δέρμα του προσώπου αδρά κατανέμονται ως εξής:
Οφθαλμικό νεύρο: από το άνω βλέφαρο μέχρι και το τριχωτό της κεφαλής
Άνω γναθιαίο: από το κάτω βλέφαρο μέχρι το άνω χείλος
Κάτω γναθιαίο: από το κάτω χείλος μέχρι τη κάτω γνάθο
Το τρίδυμο νεύρο επίσης περιλαμβάνει κινητική νεύρωση για τους μυς της μάσησης και ίνες του αυτονόμου.
Συχνότητα και διάρκεια επεισοδίων
Ενώ ο κλασσικός ορισμός είναι πόνος διάρκειας από λιγότερο ενός δευτερολέπτου μέχρι 2 λεπτά, 25% των ασθενών αναφέρει επεισόδια διάρκειας έως 10 λεπτών. Μεγάλο ποσοστό ασθενών αναφέρει σειρά κρίσεων με συνολική διάρκεια μέχρι 1 ώρα. Ο αριθμός των επεισοδίων ποικίλει ακόμα και στον ίδιο ασθενή, και κυμαίνεται από μονοψήφιο αριθμό μέχρι εκατοντάδες ανά ημέρα.
Η νευραλγία τριδύμου παρουσιάζει υφέσεις διάρκειας μηνών ή ετών και εξάρσεις με την πάροδο του χρόνου στα 2/3 των ασθενών ενώ στο 1/3 είναι χρόνια και σταθερή.
Σημεία έκλυσης - πυροδότησης πόνου (trigger points)
Οι περισσότεροι ασθενείς αναφέρουν ότι η νευραλγία εκλύεται όχι μόνο αυτόματα αλλά κατόπιν ενεργοποίησης συγκεκριμένων σημείων πυροδότησης. Η απουσία σημείων έκλυσης πόνου θα πρέπει να αμφισβητήσει την διάγνωση της κλασσικής νευραλγίας προς αναζήτηση άλλου τύπου κεφαλαλγίας, αυτόνομης κεφαλαλγίας ή κρανιοπροσωπικής διαταραχής.
Η πλέον συνήθης ενεργοποίηση της νευραλγίας προέρχεται από απαλό άγγιγμα του δέρματος, ομιλία, κατάποση στερεάς ή υγρής τροφής, συγκεκριμένες γεύσεις, βούρτσισμα δοντιών, ξύρισμα, πλύσιμο, χαμόγελο. Η εντόπιση του εκλυτικού σημείου (χείλη, ρινοχειλική αύλακα, πηγούνι, μάγουλα, ούλα) δεν ταυτίζεται απαραίτητα με την κατανομή του πόνου.
Ανθεκτική περίοδος είναι ο χρόνος μετά την έκλυση του πόνου που το ίδιο ερέθισμα δεν εκλύει πόνο.
Άλλες διαγνώσεις
Η πιο συχνή αιτία που συγχέεται με νευραλγία τριδύμου είναι πόνος οδοντικής προέλευσης ενώ πόνος από φλεγμονή των ιγμορείων ή παθήσεις της κροταφογναθικής άρθρωσης μπορεί επίσης να προσομοιάζουν με νευραλγία και να κατευθύνουν λανθασμένα τη διάγνωση. Σπανιότατο αίτιο είναι οι σιελικοί λίθοι.
Κάποιες φορές, η νευραλγία τριδύμου συνοδεύεται σποραδικά από ήπια σημεία του αυτονόμου, όπως ερυθρότητα επιπεφυκότα, δακρύρροια ή ρινόρροια. Όταν όμως τα σημεία αυτά είναι έντονα, πολλαπλά και συνοδεύουν την πλειονότητα των κρίσεων τότε η έγκυρη διάγνωση είναι η SUNHA (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks), που κατηγοριοποιείται περαιτέρω σε SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) με συνυπάρχουσα δακρύρροια και ερυθρότητα επιπεφυκότα, και σε SUNA (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms), όπου υπάρχει ένα μόνο σημείο του αυτονόμου. Υπέρ της διάγνωσης SUNA είναι επιπλέον η κατανομή του πόνου στον οφθαλμικό κλάδο (μέτωπο και πρόσθιο τριχωτό κεφαλής), απουσία εκλυτικών σημείων πόνου, απουσία ανθεκτικής περιόδου μετά το επεισόδιο και μεγαλύτερη διάρκεια επεισοδίων.
Η αθροιστική κεφαλαλγία και η ημικρανία, που όπως και η SUNA συγκαταλέγονται στις τριδυμικές κεφαλαλγίες με συμμετοχή του αυτονόμου, έχουν πολύ ιδιαίτερα χαρακτηριστικά και πολλές υπομορφές που εξακριβώνονται κατά τη λεπτομερή νευρολογική εξέταση.
Σε άλλες περιπτώσεις όπως η μεθερπητική νευραλγία, ο πόνος είναι συνεχής και νευροπαθητικός, δηλαδή αμβλύς, τραυματικός, καυστικός και σφύζων. Με το εμπεριστατωμένο ιστορικό και φυσική εξέταση επιτυγχάνεται η διάκριση από τη νευραλγία τριδύμου.
Η νευραλγία του γλωσσοφαρυγγικού νεύρου έχει παρόμοιο χαρακτήρα με τη νευραλγία τριδύμου αλλά γίνεται αισθητή στο αυτί, τη βάση της γλώσσας, τις αμυγδαλές και τη γωνία της γνάθου.
Η νευραλγία του διάμεσου νεύρου γίνεται αισθητή βαθιά μέσα στον έξω ακουστικό πόρο και ενίοτε βρεγματοϊνιακά, στην περιοχή του κρανίου γύρω από το αυτί. Ο ερεθισμός του προσωπικού νεύρου προκαλεί ημίσπασμο του προσώπου.
Λεπτομερής κατηγοριοποίηση των τύπων πόνων στην περιοχή του προσώπου παρέχει η HIS Classification ICHD-3 (πατήστε εδώ)
Αντικειμενική νευρολογική εξέταση
Συνήθως δεν έχει παθολογικά ευρήματα. Όμως, σε μία μειοψηφία ασθενών μπορεί να υπάρχει ήπια υπαισθησία στην περιοχή κατανομής του πόνου και σε σπάνες περιπτώσεις, κατά τη διάρκεια πολύ σοβαρών κρίσεων μπορεί να υπάρχει σπασμός των μυών του προσώπου (tic douloureux).
Αιτία – παθοφυσιολογία νευραλγίας τριδύμου
Η παθοφυσιολογία του πόνου εξηγείται ως το αποτέλεσμα της πίεσης που ασκείται στην αισθητική ρίζα του τριδύμου από μία αρτηρία. Η επαφή της αρτηρίας με το νεύρο μπορεί να βρίσκεται σε οποιοδήποτε σημείο αλλά η θέση που συνήθως προκαλεί τα συμπτώματα εντοπίζεται στο σημείο όπου το τρίδυμο εξέρχεται από το στέλεχος του εγκεφάλου (root entry zone). Η περιοχή αυτή είναι ιδιαίτερα ευάλωτη λόγω της μετάπτωσης από την κεντρική μυελίνη (ολιγοδενδροκύτταρα) στην περιφερική (κύτταρα Schwann). Η πίεση των μικροσκοπικών αυτών δομών από μία σφύζουσα αρτηρία προκαλεί μία τοπική διαδικασία απομυελίνωσης και επαναμυελίνωσης. Η χρονιότητα αυτής της κατάστασης μειώνει το κατώφλι διεγερσιμότητας των νευρώνων και προάγει την εφαπτική μετάδοση σημάτων προς τις γειτονικές νευρικές ίνες οι οποίες κανονικά δε θα είχαν ηλεκτρική επαφή. Έτσι, χωρίς να μεσολαβεί σύναψη, γίνεται παθολογική μετάδοση νευρικών παλμών από τον έναν νευράξονα στον άλλον, που εξηγεί το πώς ένα απλό απτικό ερέθισμα εκλύει ένα επώδυνο.
Νευροαπεικονιστικός έλεγχος
Η επιβεβαίωση της κλασσικής νευραλγίας τριδύμου γίνεται με ειδικές ακολουθίες μαγνητικής τομογραφίας που καταδεικνύουν την νευροαγγειακή συμπίεση, το υπεύθυνο αγγείο και τον βαθμό πίεσης. Η ακολουθία εκλογής είναι η CISS και FIESTA, ανάλογα τον κατασκευαστή. Η μαγνητική τομογραφία επιπλέον θα αναδείξει άλλες πιθανές αιτίες.
Η καρβαμαζεπίνη και η οξκαρβαζεπίνη αυξάνουν τον ουδό μετάδοσης των δυναμικών ενεργείας στους νευρώνες, κάνουν με άλλα λόγια δυσκολότερη την αναμετάδοση των παθολογικών σημάτων, για αυτό και ξεκίνησαν να χρησιμοποιούνται για την καταστολή της επιληψίας. Είναι τα φάρμακα πρώτης γραμμής στη νευραλγία διότι προσφέρουν ικανοποιητικό έλεγχο του πόνου στο 90% των ασθενών, αν και αυτό το ποσοστό δε διατηρείται μακροπρόθεσμα αφού το 40% θα διακόψει την αγωγή λόγω παρενεργειών. Η δόση αυξάνεται σταδιακά μέχρι την ύφεση των συμπτωμάτων ή την παρατήρηση παρενεργειών. Η θεραπεία μπορεί να συνεχιστεί για πολλά έτη εφόσον είναι απαραίτητη, ενώ η διακοπή πρέπει να γίνει σταδιακά. Το ένα τρίτο των ασθενών θα χρειαστεί προσθήκη 2ου φαρμάκου. Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται μόνα ή σε συνδυασμό είναι: λαμοτρυγίνη, γκαμπαπεντίνη, πρεγκαμπαλίνη, μπακλοφαίνη και αλλαντοτοξίνη Α, με μικρότερη επιτυχία.
Η νευραλγία τριδύμου εμφανίζει υφέσεις και εξάρσεις κατά την πάροδο των ετών, όμως κατά μέσον όρο επιδεινώνεται και ανταποκρίνεται λιγότερο στα φάρμακα. Μεγάλες μελέτες αναφέρουν ότι ποσοστό μέχρι 50% των ασθενών τελικά θα υποβληθεί σε κάποιου είδους παρέμβαση.
Μικροαγγειακή αποσυμπίεση
Αποτελεί το gold standard των επεμβάσεων για τη νευραλγία τριδύμου διότι αντιμετωπίζει ριζικά την αιτία του προβλήματος.
Συνιστάται επί αποτυχίας της φαρμακευτικής αγωγής και εφόσον υπάρχει χαρακτηριστική εικόνα νευροαγγειακής συμπίεσης στη μαγνητική τομογραφία. Οφείλουν να έχουν χρησιμοποιηθεί τουλάχιστον 3 διαφορετικές κατηγορίες ή συνδυασμοί φαρμακευτικής αγωγής χωρίς αποτέλεσμα ή με σημαντικές παρενέργειες και έκπτωση του βιοτικού επιπέδου αποκλειστικά λόγω της νευραλγίας.
Με βάση μελέτες προσφέρει μέχρι και 90% ύφεση των συμπτωμάτων στα 10 έτη, ειδικά στην κλασσική νευραλγία, όπου δεν υπάρχει πόνος στα μεσοδιαστήματα των επεισοδίων.
Κατά την επέμβαση διενεργείται μικρή οπή διαμέτρου περίπου 4 εκ. στην περιοχή του κρανίου πίσω από το αυτί (οπισθοσιγμοειδική κρανιοτομία). Χρησιμοποιείται το νευροχειρουργικό μικροσκόπιο και εργαλεία μικροχειρουργικής. Η επέμβαση γίνεται μεταξύ της παρεγκεφαλίδας και του λιθοειδούς οστού διά του υπαραχνοειδούς χώρου, δηλαδή δεν διανοίγεται ο εγκέφαλος, τουναντίον η χειρουργική προσπέλαση εκμεταλλεύεται μία φυσική δίοδο που οδηγεί στην περιοχή έκφυσης του τριδύμου από το στέλεχος του εγκεφάλου. Υπό τη μεγένθυνση που προσφέρει το μικροσκόπιο, αποκολλώνται οι μεμβράνες που φυσιολογικά διαμερισματοποιούν τον υπαραχνοειδή χώρο και αναγνωρίζεται το νεύρο και το υπαίτιο αγγείο. Αποκολλάται το ένα από το άλλο με ειδικούς χειρισμούς, το αγγείο μετατοπίζεται και τοποθετείται ένα μη απορροφήσιμο υλικό μεταξύ τους που αφενός δεν επιτρέπει να επαναληφθεί η συμπλησίαση, αφετέρου απορροφά τις αγγειακές σφύξεις αν το αγγείο και το νεύρο εξακολουθούν να παραμένουν κοντά λόγω ανατομίας.
Οι σοβαρές επιπλοκές της επέμβασης είναι αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο και μονόπλευρη κώφωση, ενώ αναστρέψιμες επιπλοκές είναι λοίμωξη και εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το τραύμα, που ελαχιστοποιούνται με την αυστηρή τήρηση της χειρουργικής τεχνικής. Συχνά υπάρχει ζάλη ή κεφαλαλγία άμεσα μετεγχειρητικά που δεν αποτελεί πρόβλημα σε βάθος χρόνου. Η πλειονότητα των ασθενών δεν αντιμετωπίζουν κανένα πρόβλημα και δεν μένουν στο νοσοκομείο πάνω από 2 ημέρες.
Διαδερμικές επεμβάσης λειτουργικής διατομής
Στις περιπτώσεις όπου δεν αναδεικνύεται νευροαγγειακή συμπίεση, όπου οι συννοσηρότητες αποτελούν αντένδειξη για την νευροχειρουργική επέμβαση, τα συμπτώματα δεν υπάγονται στην κλασσική νευραλγία και η φαρμακευτική αγωγή δεν έχει φανεί αποτελεσματική, υπάρχει μία σειρά παρεμβάσεων που αποσκοπούν στην λειτουργική διατομή των ινών του τριδύμου. Αυτό σημαίνει επιλεκτική και ελεγχόμενη διακοπή της μετάδοσης σημάτων εξαιτίας της θερμικής τροποποίησης που προκαλείται στις μεμβράνες των κυττάρων. Έτσι, ενώ μακροσκοπικά το νεύρο παραμένει ακέραιο, αναστέλλεται η ροή των επώδυνων ερεθισμάτων προς τον εγκέφαλο. Τότε αναφερόμαστε σε επεμβάσεις διατομής (ablation), σε αντιπαράθεση με την νευροαγγειακή αποσυμπίεση (decompression) που δεν προκαλεί καμία ανατομική μεταβολή στην εσωτερική δομή του τριδύμου νεύρου.
Η διατομή μπορεί να είναι μηχανική (baloon compression), θερμική (radiofrequency neurolysis), χημική (glycerol neurolysis) που θεωρείται παρωχημένη, με τη μορφή αποσύνδεσης (internal neurolysis) ή με τη χρήση ακτινοβολίας (stereotactic radiosurgery).
Οι μέθοδοι της διαδερμικής διατομής με μπαλόνι ή ραδιοσυχνότητες προσφέρουν κατά μέσον όρο 3 – 4 έτη ύφεση του πόνου και μπορούν να επαναλαμβάνονται, με αυξημένο δυστυχώς ποσοστό επιπλοκών σε κάθε επανάληψη.
Η επέμβαση γίνεται με ήπια αναισθησία διότι το πρώτο μέρος της επέμβασης είναι επώδυνο αν ο ασθενής είναι ξύπνιος. Προωθείται μία βελόνη από την παρειά μέχρι μία οπή στη βάση του κρανίου (ωοειδές τρήμα), ώστε τελικά η μύτη της βελόνης να έρχεται σε επαφή με το τρίδυμο νεύρο στο γάγγλιο, δηλαδή στο σημείο που χωρίζεται στους 3 κλάδους του. Έπειτα ακολουθεί η συμπίεση του γαγγλίου με μπαλόνι. Στις περιπτώσεις που ο ασθενής μπορεί να συνεργασθεί, τοποθετείται αντί για μπαλόνι ένα ηλεκτρόδιο και ακολουθεί αφύπνιση. Τότε διενεργείται νευροφυσιολογικός έλεγχος όπου διαπιστώνεται κλινικά ότι το ηλεκτρόδιο βρίσκεται σε επαφή με τον κλάδο του τριδύμου που είναι υπαίτιος για τον πόνο, δηλαδή παράγεται ερεθισμός και ο ασθενή καλείται να πει αν η περιοχή του ερεθισμού ταυτίζεται με την περιοχή που νιώθει τον πόνο. Αφού εξακριβωθεί η θέση του ηλεκτροδίου, ο ασθενής τίθεται πάλι σε αναισθησία για να μην πονάει και διενεργείται ο καυτηριασμός με ραδιοσυχνότητες.
Οι τεχνικές αυτές έχουν το μειονέκτημα ότι παράγουν υπαισθησία στην περιοχή κατανομής του πόνου και σε ένα μικρό ποσοστό επώδυνη αναισθησία (anesthesia dolorosa).
Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική
Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική με γ-Knife ενδείκνυται σε περιπτώσεις ασθενών που δεν διαπιστώνεται αγγειακή συμπίεση του τριδύμου ή δε μπορούν να υποβληθούν σε άλλη παρέμβαση λόγω συννοσηρότητας. Έχει καλά αποτελέσματα στο 80% των ασθενών, όμως στα 2 έτη υποτροπιάζουν τα συπτώματα στο 1/3 των ασθενών. Είναι πιθανό να προκαλέσει υπαισθησία, δυσαισθησία, κερατίτιδα και ξηροφθαλμία.
Επεμβάσεις νευροτροποποίησης
Σε αυτές τις επεμβάσεις παράγεται ρυθμιζόμενο ηλεκτρικό πεδίο από εξειδικευμένες συσκευές ευμφυτευμένες σε διάφορα σημεία του νευρικού συστήματος. Πρόκειται για σπάνες θεραπείες που ενδείκνυνται σε εξεζητημένες περιπτώσεις.
Peripheral nerve stimulation
Deep Brain Stimulation
Motor Cortex Stimulation
Transcranial Magnetic Stimulation
Βιβλιογραφία
2021 Trigeminal Neuralgia: Current Approaches and Emerging Interventions
2021 Trigeminal neuralgia: a practical guide
2025 Trigeminal Neuralgia
