Ιδιοπαθής τρόμος

Είναι μία διαταραχή του νευρικού συστήματος που εμφανίζεται συνήθως με τρέμουλο στα χέρια, αλλά μπορεί να συμμετέχει η κεφαλή, η γλώσσα και η φωνή.

Το τρέμουλο συμβαίνει παρά τη θέλησή μας, προκαλείται κατά την κίνηση και υφίεται με την ακινησία.

Καθώς γερνάμε αναπτύσσουμε φυσιολογικό τρέμουλο λόγω της αδυναμίας των μυών, όμως αυτό διαφέρει από τον ιδιοπαθή τρόμο που εμφανίζεται πιο πρώιμα, είναι πιο έντονος και μπορεί να παρεμβαίνει στις καθημερινές μας δραστηριότητες και την εργασία.

Ονομάζεται επίσης οικογενής τρόμος, καλοήθης τρόμος, τρεμούλα, τρέμουλο των χεριών.

Η αιτιολογία του ιδιοπαθούς τρόμου δεν έχει ακόμα διερευνηθεί πλήρως. Παρόλα αυτά είναι εξακριβωμένο ότι πρόκειται για μία διαταραχή σε ένα κύκλωμα του εγκεφάλου που συνδέει την παρεγκεφαλίδα με το στέλεχος και τον θάλαμο, χωρίς να συνυπάρχει άλλο παθολογικό υπόστρωμα. Αν και ο ιδιοπαθής τρόμος θεωρείται ότι δε συσχετίζεται με άλλες εκφυλιστικές νόσους του νευρικού συστήματος, οι σύγχρονες γονιδιακές έρευνες αναζητούν κοινό υπόβαθρο με άλλες παθήσεις όπως το Πάρκινσον. Όμως, δεν υπάρχουν ακόμα δεδομένα που να έχουν αντίκτυπο στην κλινική πράξη, οπότε ο ιδιοπαθής τρόμος αντιμετωπίζεται ως μία αυτούσια νόσος.

Κληρονομείται ως αυτόσωμο επικρατές γονίδιο και οι πρώτου βαθμού συγγενείς έχουν την πενταπλάσια πιθανότητα να εκδηλώσουν τον τρόμο σε σχέση με τον υπόλοιπο πληθυσμό.

Εμφανίζεται με ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα, σε ηλικία 35-45 ετών.

Ο επιπολασμός της πάθησης, δηλαδή ο αριθμός των ατόμων που νοσούν στο σύνολο του πληθυσμού, εκτιμάται ότι είναι 0,32%. Σε παγκόσμια κλίμακα, το 2020 νοσούν 24,91 εκατομμύρια άνθρωποι.

Η θνησιμότητα δεν έχει διαφορά από το γενικό πληθυσμό, γιατί ο ιδιοπαθής τρόμος δεν είναι ένα νευροεκφυλιστικό νόσημα που επηρεάζει την διάρκεια της ζωής. Ωστόσο, η προκαλούμενη αναπηρία είναι σημαντική στο 85% και σοβαρή στο 15% των ασθενών.

Δεν υπάρχει κάποιο ειδικό τεστ ή αιματολογική εξέταση. Η λήψη ιστορικού και η λεπτομερής κλινική εξέταση από ειδικό νευρολόγο στις κινητικές διαταραχές θα εξακριβώσει το είδος και την αιτία του τρόμου και θα διαφοροποιήσει τον ιδιοπαθή τρόμο από άλλες καταστάσεις. Ο τρόμος (το τρέμουλο) είναι ένα σύμπτωμα πολλών παθήσεων και όχι μία νόσος. Είναι η πιο συχνή κινητική διαταραχή και δεν υποδηλώνει απαραίτητα μια παθολογική κατάσταση. Η κατανάλωση πολλών διεγερτικών ροφημάτων (καφές, τσάι κτλ.) ή το βαρύ κάπνισμα, ή ακόμα και το έντονο άγχος ή μια κατάσταση έντονου φόβου μπορεί να μας κάνει να τρέμουμε. Άλλες αιτίες τρόμου είναι:

- Φάρμακα: αντικαταθλιπτικά, το λίθιο, νευροληπτικά, αντιαρρυθμικά, θυροειδικές ορμόνες, ανοσοκατασταλτικά, δηλητηρίαση

- Διαταραχές του θυρεοειδούς

- Διαταραχές στους ηλεκτρολύτες του σώματος, υπογλυκαιμία, έλλειψη βιταμίνης Β12

- Νόσος Πάρκινσον και άλλα νευροεκφυλιστικά νοσήματα

- Δυστονικός τρόμος, ορθοστατικός τρόμος, τρόμος Holmes:  Άλλες μορφές τρόμου με ιδιαίτερες συνυπάρχουσες διαταραχές και συμπτώματα.  Η διαγνωστική διαδικασία για αυτές τις καταστάσεις έιναι άκρως εξειδικευμένη και εξατομικευμένη, όμως συχνά η θεραπεία είναι εξίσου αποτελεσματική όπως και στον ιδιοπαθή τρόμο.

 - Εγκεφαλικό επεισόδιο

- Τραυματική βλάβη εγκεφάλου

• Το Πάρκινσον είναι ένα νευροεκφυλιστικό νόσημα που περιλαμβάνει επιπλέον κινητικές διαταραχές όπως βραδύτητα κατά την κίνηση, δυσκαμψία, «πάγωμα» και διαταραχή στη βάδιση με πτώσεις αλλά και μία πλειάδα από μη κινητικές διαταραχές. Ο ιδιοπαθής τρόμος δε συνοδεύεται από αυτές τις εκδηλώσεις, το τρέμουλο είναι το μόνο σύμπτωμα.
• Ο τρόμος και οι άλλες κινητικές διαταραχές του Πάρκινσον αφορούν στα χέρια, τα πόδια, τη βάδιση και τη στάση του σώματος ενώ ο ιδιοπαθής τρόμος περιορίζεται στο άνω ήμισυ του σώματος.
• Στη νόσο Πάρκινσον ο τρόμος είναι ορατός κυρίως όταν τα χέρια κρέμονται ή ακουμπούν κάπου. Ο ιδιοπαθής τρόμος εκλύεται κατά την κίνηση των χεριών προς ένα στόχο ή άλλη δραστηριότητα.

Επισημαίνεται ότι οι πληροφορίες που παρέχονται στην παρούσα ιστοσελίδα είναι απλά ενδεικτικές και δεν υποκαθιστούν με κανένα τρόπο την ιατρική εξέταση και διάγνωση.

Σε ολόκληρο το χέρι ή την άκρα χείρα. Στην κεφαλή στο 1/3 των ασθενών με τη μορφή κίνησης όπως όταν γνέφουμε αποφατικά. Στην φωνή, στη γλώσσα ή την υπερώα. Μπορεί να ξεκινάει διαλειπόντως στο ένα χέρι και στη συνέχεια να γίνεται συνεχής και να επεκτείνεται και στα δύο χέρια. Συνήθως η μία μεριά είναι πιο επηρεασμένη από την άλλη. Μπορεί τελικά να παρεμβάλει στην εργασία ή στις καθημερινές δραστηριότητες όπως το φαγητό και η ένδυση με σημαντική επίπτωση στην κοινωνική ζωή, στο επάγγελμα και συνεπακόλουθα στην ψυχική υγεία.

Ο ιδιοπαθής τρόμος μπορεί να επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου ή να μένει στάσιμος. Εάν τα συμπτώματα επιδεινώνονται με τον χρόνο, οι παρακάτω καθημερινές δραστηριότητες επηρεάζονται

• Να κρατήσει ή να πιει ένα ποτήρι νερό χωρίς να χυθεί το νερό
• Να χρησιμοποιήσει μαχαιροπήρουνα
• Ξύρισμα ή περιποίηση προσώπου
• Γραφή

Περιορισμός ή αποφυγή προδιαθεσικών παραγόντων όπως το κάπνισμα ή ο καφές. Το αλκοόλ μετριάζει τα συμπτώματα κατά την ώρα της λήψης αλλά κάποιοι ασθενείς παραπονιούνται ότι ο τρόμος τους επιδεινώνεται τις επόμενες ημέρες.

Εφόσον είναι ήπιος και δεν επηρεάζει τις δραστηριότητες μπορεί να παραμείνει χωρίς αγωγή.

Μη φαρμακευτικές θεραπείες που έχουν ωφελήσει κάποιους ασθενείς:

• Γιόγκα
• Κολύμβηση
• Μασάζ
• Βελονισμός

Στις περιπτώσεις που επηρεάζει τις φυσιολογικές δραστηριότητες, μπορεί να συνταγογραφηθεί φαρμακευτική αγωγή από νευρολόγο που θα παρακολουθεί και την ανταπόκριση. Η επιλογή της κατάλληλης φαρμακευτικής θεραπείας γίνεται με βάση διεθνώς αναγνωρισμένα πρωτόκολλα και στηρίζεται στη λήψη λεπτομερούς ιστορικού και στις ιδιαίτερες παραμέτρους του ασθενούς.

• Βήτα ανταγωνιστές (προπρανολόλη). Μπορεί να προκαλέσει αίσθημα κόπωσης, ελαφριά ζάλη ή να επιδεινώσει καρδιολογικά προβλήματα.
• Αντισπασμωδικά (γκαμπαπεντίνη, τοπιραμάτη, πριμιδόνη). Οι συχνότερες παρενέργειες είναι υπνηλία και ναυτία που όμως εξαφανίζονται με τη μείωση της δόσης ή τη διακοπή.
• Αγχολυτικά (αλπραζολάμη, κλοναζεπάμη). Κίνδυνος εθισμού

Είναι η προτεινόμενη επέμβαση σε όλα τα ιατρικά κέντρα με σημαντική εμπειρία στην αντιμετώπιση αυτής της νόσου. Η στερεοτακτική νευροχειρουργική είναι μία εξειδικευμένη τεχνική που απαιτεί κατάλληλη εκπαίδευση και τεχνολογικό εξοπλισμό και αποσκοπεί στην στόχευση δομών του κέντρου του εγκεφάλου με ακρίβεια δεκάτων του χιλιοστού.

Πρόκειται για την τοποθέτηση ηλεκτροδίων στις περιοχές του εγκεφάλου που συμμετέχουν στον τρόμο, με στερεοτακτική ακρίβεια κάτω του χιλιοστού. Αυτά συνδέονται με μία μικρή γεννήτρια παλμών, παρόμοια σε μέγεθος με τον καρδιακό βηματοδότη, που εμφυτεύεται σε κάποιο διακριτικό σημείο κάτω από το δέρμα, προσεγμένο ώστε να μην προκαλεί ενόχληση σε βάθος χρόνου. Η γεννήτρια παράγει ηλεκτρικό ρεύμα στην κατάλληλη συχνότητα και ένταση που μεταδίδεται στα ηλεκτρόδια και διακόπτει τα νευρωνικά κυκλώματα που δημιουργούν τον τρόμο. Η γεννήτρια προγραμματίζεται στο ιατρείο, χρησιμοποιώντας ένα εξωτερικό μόνιτορ. Η μέθοδος έχει αναγνωρισμένες ελάχιστες επιπλοκές που είναι αντιστρέψιμες, εξ’ ου και ο όρος λειτουργική, δηλαδή δεν γίνεται μία δομική και αμετάβλητη αλλαγή στον εγκέφαλο, όπως συμβαίνει αναγκαστικά σε άλλου τύπου επεμβάσεις.

Η νευροχειρουργική αντιμετώπιση ενδείκνυται εφόσον αποτύχει η φαρμακευτική αγωγή και τα συμπτώματα παραμένουν σε τέτοιο βαθμό που να επηρεάζουν σημαντικά τη ζωή. Η διαδικασία για το DBS, μία επέμβαση που εξασφαλίζει ποιότητα ζωής, είναι μεγάλη. Είναι μία διαδρομή που αρχίζει από τη σωστή διάγνωση και την στάθμιση της ανταπόκρισης στις υπάρχουσες θεραπείες. Η ένδειξη ή αντένδειξη για το χειρουργείο αποφασίζεται με βάση τα βιβλιογραφικά δεδομένα, ενώ δίνεται έμφαση στο να αντιστοιχούν οι προσδοκίες του πάσχοντος στα αναμενόμενα αποτελέσματα της θεραπείας.

Την τελευταία δεκαετία έχει γίνει σημαντική έρευνα που έχει εκσυγχρονίσει τη μέθοδο και έχει αναγνωρίσει τους πλέον αποτελεσματικούς στόχους στις εν τω βάθει δομές του εγκεφάλου. Η εκπαίδευση και εφαρμογή της τεχνικής από τον  Μπουρλογιάννη σε ένα πολυσύχναστο για τα δεδομένα της λειτουργικής νευροχειρουργικής κέντρο του εξωτερικού του δίνει τη γνώση και εμπειρία να εφαρμόσει αυτή την τεχνική πλέον και στην Ελλάδα. Η συγκεκριμένη πάθηση υποδιαγιγνώσκεται, δηλαδή συχνά δεν αναγνωρίζεται αφού απαιτεί εξειδικευμένο γιατρό για να τη διακρίνει από άλλες παρόμοιες, όπως πχ τον γεροντικό τρόμο, αλλά και στην περίπτωση ορθής διάγνωσης δεν είναι γνωστή η αποτελεσματικότητα της σύγχρονης αντιμετώπισης.