Κάτω από τον όρο δυσπλασία Chiari κατηγοριοποιούνται αρκετά σύνδρομα, των οποίων η ορολογία καμία φορά δεν είναι κατατοπιστική. Οι πληροφορίες που παρέχονται εδώ είναι μόνο ενδεικτικές και ενημερωτικές για τους ασθενείς και δεν υποκαθιστούν τα εγκεκριμένα νευροχειρουργικά συγγράμματα.
Το σύνδρομο Chiari που μας ενδιαφέρει, είναι μία συγγενής κατάσταση που όμως αρχίζει να δίνει συμπτώματα την 2η και 3η δεκαετία της ζωής. Πρόκειται για μία μορφή στένωσης στην περιοχή όπου ο εγκέφαλος μεταπίπτει στον νωτιαίο μυελό λόγω, απλουστευτικά, περιορισμένου χώρου σε εκείνο το σημείο του κρανίου. Σε αυτή την κατά τα άλλα αθώα παραλλαγή της φύσης, προστίθεται η μερική απόφραξη της παλμικής ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, που επιδεινώνει βαθμιαία την κατάσταση. Οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας, δύο μικρές δομές εκατέρωθεν της μέσης γραμμής, εισχωρούν στο ινιακό τρήμα, που μπορούμε να φανταστούμε σαν τον βυθό ενός χωνιού, προκαλώντας πίεση στο κατώτερο τμήμα του στελέχους του εγκεφάλου.
Το ανατομικό υπόβαθρο είναι το ίδιο, όμως τα συμπτώματα ομαδοποιούνται σε μερικές μεγάλες κατηγορίες, γιατί συνήθως εμφανίζονται με αυτόν τον τρόπο.
- κεφαλαλγία, λόγω ερεθισμού της μήνιγγας στη βάση του κρανίου ή λόγω αυξημένης ενδοκρανίου πίεσης
- συμπτώματα αδυναμίας ή αιμωδίας από τα πόδια και τα χέρια, λόγω πίεσης των μακρών νευρικών οδών (πυραμιδικό δεμάτιο) που διασχίζουν το ινιακό τρήμα
- διαταραχή της κατάποσης, λόγω πίεσης των κατώτερων εγκεφαλικών συζυγιών στην περιοχή του στελέχους
- συριγγομυελία, λόγω υδροδυναμικής διαταραχής που παράγει κυστική εκφύλιση στον νωτιαίο μυελό.
Δυστυχώς δεν υπάρχει συντηρητική θεραπεία για την αντιμετώπιση αυτής της πάθησης. Αν τα συμπτώματα γίνουν επικίνδυνα για τον ασθενή, θα χρειαστεί να λάβει υπόψιν του το σοβαρό ενδεχόμενο να υποβληθεί σε επέμβαση.
Η επέμβαση για το σύνδρομο Chiari έχει πολλές παραλλαγές, όλες όμως πρέπει να ακολουθούν κάποιους βασικούς κανόνες για να επιτευχθεί το επιθυμητό αποτέλεσμα, δηλαδή η αποσυμπίεση του στελέχους και η απρόσκοπτη κυκλοφορία του ΕΝΥ διαμέσω του ινιακού τρήματος.
Δεδομένου ότι το σύνδρομο μπορεί να επηρεάζει δομές που κείνται κεφαλικά της πίεσης και να προκαλεί υδροκεφαλία ή ουραία της πίεσης και να προκαλεί συριγγομυελία, χρειάζεται μία συνολική νευροχειρουργική προσέγγιση.
